Pendahuluan
Sindrom Brugada adalah gangguan irama jantung pada jantung dengan struktur yang normal. Kondisi ini dapat menyebabkan gangguan irama ventrikel berat (fibrilasi ventrikel) yang dapat mengakibatkan henti jantung mendadak. Sindrom Brugada adalah salah satu penyebab kematian mendadak pada orang dengan usia muda dan tampak sehat. Penyakit ini menyerang 5 dari 10.000 orang di seluruh dunia.
Gejala
Sebagian besar pasien dengan sindrom Brugada tidak mengalami gejala sehingga penderita sering tidak menyadari bahwa mereka memiliki penyakit ini. Gejala biasanya baru mulai muncul pada usia sekitar 40 tahun. Beberapa gejala yang dapat muncul adalah rasa berdebar-debar, pusing, sesak atau sulit bernafas terutama saat malam hari, hingga kehilangan kesadaran atau pingsan. Gejala-gejala ini disebabkan oleh irama jantung yang tidak beraturan sehingga jantung tidak dapat memompa darah dengan baik ke organ-organ di seluruh tubuh, terutama ke otak.
Gejala yang dialami setiap orang dapat berbeda-beda. Jika Anda mengalami gejala-gejala gangguan irama jantung seperti diatas, jangan ragu untuk berkonsultasi ke dokter untuk pemeriksaan lebih lanjut. Pertimbangkan juga untuk memeriksakan diri ke dokter apabila Anda memiliki riwayat keluarga dengan gejala serupa atau kematian tanpa sebab yang jelas agar penyakit ini dapat dideteksi dan ditangani secepat mungkin untuk mencegah henti jantung mendadak.
Penyebab
Sindrom Brugada kebanyakan disebabkan oleh kelainan genetik dan lebih sering terjadi pada ras Asia, terutama pria. Pada kasus ini, terjadi mutasi gen yang beperan dalam mengatur saluran ion di sel-sel jantung (gen SCN5A). Apabila saluran tersebut tidak berfungsi dengan normal, maka sistem konduksi jantung dapat terganggu dan menyebabkan gangguan aliran listrik jantung. Hal inilah yang pada akhirnya mengakibatkan gangguan irama pada jantung.
Terdapat beberapa hal yang dapat mencetuskan aritmia ventrikel pada pasien dengan sindrom Brugada, salah satunya adalah demam. Kondisi demam merupakan pemicu dari 18% kasus henti jantung mendadak pada pasien dengan sindrom Brugada. Apabila Anda diketahui menderita sindrom Brugada Anda harus waspada apabila sedang demam, dan segera mencari pengobatan untuk menurunkan suhu tubuh Anda. Selain demam, kondisi lain yang bisa memicu aritmia ventrikel pada penderita sindrom Brugada adalah, kelainan elektrolit pada tubuh (kalsium, kalium), obat-obatan tertentu seperti obat tekanan darah tinggi, depresi, nyeri yang tidak dikonsumsi dengan sesuai, dan penyalahgunaan kokain.
Diagnosis
Karena sindrom Brugada jarang menimbulkan gejala yang spesifik, penyakit ini sering tidak terdeteksi.Untuk mengetahui apakah pasien menderita sindrom Brugada, dokter akan menanyakan gejala yang muncul dan riwayat keluarga pasien yang pernah mengalami kondisi serupa atau meninggal mendadak tanpa sebab yang jelas. Dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisik jantung, serta melakukan beberapa pemeriksaan tambahan seperti :
Elektrokardiogram (EKG) : Perekaman aktivitas listrik jantung menggunakan sensor yang ditempelkan ke beberapa bagian tubuh. Pola aliran listrik jantung yang tidak normal dapat tampak dengan alat ini.
Studi Elektrofisiologi : Tindakan pemetaan aliran listrik jantung menggunakan sebuah selang kecil (kateter) yang dimasukkan melalui pembuluh darah ke jantung untuk melihat secara spesifik jalur tambahan yang menyebabkan gangguan irama jantung.
Tes genetik : Sampel darah Anda akan diambil dan dilakukan pemeriksaan khusus untuk melihat ada tidaknya mutasi genetik (gen SCN5A) pada diri Anda.
Apakah Sindrom Brugada Berbahaya?
Sindrom Brugada dapat menyebabkan gangguan irama jantung yang berbahaya, yaitu aritmia ventrikel. Ventrikel jantung bertugas memompa darah ke seluruh tubuh. Apabila terjadi gangguan irama pada ventrikel, pompa jantung tidak dapat bekerja secara efektif sehingga organ-organ tubuh kekurangan asupan darah yang membawa oksigen. Pada sindrom Brugada hal ini dapat terjadi dengan cepat dan mendadak, sehingga penderita dapat pingsan bahkan mengalami henti jantung mendadak.
Kejadian pingsan dan henti jantung mendadak ini sering terjadi pada malam hari saat sedang tidur. Sebuah ciri khas sindrom Brugada adalah kematian akibat henti jantung mendadak saat tidur tanpa penyebab yang jelas pada pasien tanpa penyakit jantung lain. Hal ini juga dapat terjadi pada bayi. Kecenderungan malam hari ini diperkirakan disebabkan oleh regulasi sistem saraf otonom jantung, yang mencetuskan gangguan irama jantung ketika pasien memasuki fase tidur di malam hari.
Tatalaksana
Hingga saat ini, belum ada obat yang berhasil mengurangi kejadian aritmia ventrikel dan henti jantung mendadak yang diakibatkan oleh sindrom Brugada ini. Satu-satunya terapi yang terbukti efektif dalam menangani aritmia ventrikel dan mencegah kematian akibat henti jantung mendadak pada pasien dengan sindrom Brugada adalah pemasangan alat defibrillator kardioversi (Implantable Cardiac Defibrillator/ICD) untuk memonitor dan memberikan kejut listrik otomatis apabila terjadi gangguan aliran listrik pada jantung. Klik disini untuk membaca lebih lanjut mengenai Defibrilator Kardioversi Implan.
REFERENSI
Brugada syndrome. Genetic Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/brugada-syndrome. Accessed November 9, 2019.
Brugada J, Campuzano O, Arbelo E, Sarquella-Brugada G, Brugada R. Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018;72(9):1046-1059. doi:10.1016/J.JACC.2018.06.037
Brugada syndrome. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/brugada-syndrome/symptoms-causes/syc-20370489. Accessed November 8, 2019.
Mizusawa Y, Wilde AA. Brugada Syndrome. Circ Arrhythmia Electrophysiol. 2012;5(3).
What Is Brugada Syndrome? WebMD. https://www.webmd.com/heart-disease/atrial-fibrillation/brugada-syndrome#1. Accessed November 9, 2019.
Brugada Syndrome. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/brugada-syndrome/. Accessed November 9, 2019.
Dizon JM. Brugada Syndrome. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/163751-overview. Published 2017. Accessed November 9, 2019.